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  1. Neurokutane Melanose - DocCheck Flexikon

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      Eine symptomatische neurokutane Melanose manifestiert sich typischerweise in den ersten zwei bis drei Lebensjahren mit Zeichen des Hirndrucks oder der spinalen Kompression. Die Prognose ist schlecht. Nicht alle Patienten mit einem positiven Befund in der Bildgebung entwickeln aber neurologische Symptome.
      Diese wird bei ca. 10–20% der Patienten (mit Nävusgröße > 20 cm) gesehen entweder in Form einer neurokutanen Melanozytose (leptomeningeale oder intrazerebrale Melanose) oder in Form von ZNS-Fehlbildungen (Malformationen, Hydrozephalus) oder nichtmelanozytären ZNS-Tumoren [ 4, 13 ].
      Bei den großen CMN entwickeln sich die Melanome in der Regel unterhalb der dermoepidermalen Junktionszone. Sie sind daher klinisch und dermatoskopisch nicht sichtbar und werden oft erst spät erkannt. Neben der Inspektion stellt die Palpation einen integralen Bestandteil der ärztlichen Untersuchung dar.
      Die zunehmende Melanominzidenz betrifft das Kindesalter erst ab der Pubertät. 1 bis 4 Prozent aller Melanome entstehen bei unter 20-Jährigen, nur 0,3 bis 0,4 Prozent aller Melanome vor der Pubertät.
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