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  1. Lymphangioleiomyomatose (LAM) bezeichnet das geringe, progressive Wachstum glatter Muskelzellen im Bereich der gesamten Lungen, der pulmonalen Blutgefäße, des Lymphsystems und der Pleura. Sie tritt selten und bei jungen Frauen auf. Die Symptomatik umfasst Dyspnoe, Husten, Brustschmerzen und Hämoptysen; ein Spontanpneumothorax kommt häufig vor.
    www.msdmanuals.com/de-de/profi/lungenkrankheit…
    Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine sehr seltene Erkrankung der Lunge, die nahezu ausschließlich bei Frauen auftritt. Sie ist meistens fortschreitend, führt zu chronischem Sauerstoffmangel und ist schließlich lebensbedrohend. In der WHO-Klassifizierung der Lungentumore wird sie auch als mikronoduläre Pneumozytenhyperplasie (MNPH) bezeichnet.
    de.wikipedia.org/wiki/Lymphangioleiomyomatose
  2. Ähnliche Fragen
    Neugeborenen gesehen. Die pulmonale Manifestation findet sich überwiegend bei Frauen, wobei insgesamt in ca. 30–40 % eine Lungenbeteiligung gefunden wird. Letztere ist in der Regel geringer ausgeprägt als bei der sporadischen Form. Neben der Lungenbeteiligung finden sich in ca. 50 % renale Angiomyolipome und Lymphknotenbeteiligungen.
    Die Behandlung mit Sirolimus wird für Patienten mit abnormaler oder abnehmender Lungenfunktion empfohlen. Alternative Therapieansätze wie Hormonbehandlung mit Progestin, Tamoxifen und Ovarektomie sind weitgehend unwirksam und nicht zu empfehlen.
    Typische Befunde sind Obstruktion oder eine gemischte obstruktive und restriktive Ventilationsstörung. Die Lungen sind normalerweise überbläht mit Erhöhung der totalen Lungenkapazität (TLC) und des intrathorakalen Gasvolumens. Eine Lungenüberblähung (Erhöhung des Residualvolumens [RV] und des RV/TLC-Verhältnisses) liegt häufig vor.
    Altersgrenze Lungentransplantation Atemtechniken Stammzelltherapie bei Lungenkrankheiten
  3. Thieme E-Journals - Pneumologie / Abstract

  4. Lymphangioleiomyomatose (LAM) - Lungeninformationsdienst

  5. Lymphangioleiomyomatose - Lungen- und …

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